骨や腱に発生する巨細胞腫がある。骨巨細胞腫や腱鞘巨細胞腫などであるが、一般的には良性であることが多いが、一部に中間悪性から悪性があるようだ。

WHO分類では、次のように良性、中間悪性から悪性がある。

9250/1 Giant cell tumor of bone, NOS
9251/0 Diffuse-type giant cell tumor
9250/3 Giant cell tumor of bone, malignant
9252/3 Malignant tenosynovial giant cell tumor
9252/0 Tenosynovial giant cell tumor
9230/0 Chondroblastoma, NOS
　　　9230/0 Chondromatous giant cell tumor
9251/3 Malignant giant cell tumor of soft parts
9251/1 Giant cell tumor of soft parts, NOS