神経内分泌腫瘍(NEN)は人体のさまざまな部位に発生するが、病理組織学的に次の2つの分類がある。

・膵・消化管神経内分泌腫瘍(NET)　
・肺神経内分泌腫瘍(カルチノイド、神経内分泌癌)

WHO分類(Blue Book)2019によると、膵・消化管神経内分泌腫瘍(NET)は、NET（G1、G2、G3)とNEC(G3)に分類されるが、前者のNETは高分化で増殖能は低く、低から中悪性度、一方後者のNECは低分化で増殖能が高く、高悪性度とされている。以下にICD-O-3.2のコードを示す。

Neuroendocrine tumor NOS 8240/3
Neuroendocrine tumor, grade 1 8240/3
Neuroendocrine tumor, grade 2 8249/3
Neuroendocrine tumor, grade 3 8249/3
Neuroendocrine carcinoma NOS 8246/3
Large cell neuroendocrine carcinoma 8013/3
Small cell neuroendocrine carcinoma 8041/3
Mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm(MiNEN) 8154/3

膵臓の神経内分泌腫瘍については、上記に加えて機能性膵神経内分泌腫瘍がある。いずれも /3に分類されている。


(参考)
NET  Links 神経内分泌腫瘍.net
WHO Classification of Tumours/ Digestive System Tumours, IARC2019