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良性発作性頭位めまい症(Benign Paroxysmal Positional Vertigo; BPPV)とは、特定の頭位で突然に誘発される末梢性の良性めまい症で、これに随伴する眼振が特徴です。Barany(1921)によって報告され、Dix & Hallpike(1952)により疾患概念が確立された疾患です。

BPPV は、内耳にある耳石器の卵形嚢(垂直方向の動きを感知する感覚器官)から何らかの原因で耳石(平衡石のこと。平衡感覚と聴覚に関与する)が剥がれ落ちて、蝸牛内の有毛細胞に付着したり(クプラ結石説)、浮遊耳石がリンパ液内を漂うため(半規管結石説)にめまいが起きると考えられています。耳石剝離の原因としては、頭部外傷や他の内耳疾患、加齢による退行変性やホルモンの影響も関与しているといわれますが、半数以上は原因不明です。

BPPVは、耳石器から剥離した耳石が半規管内に迷入することにより起こり、その病態には半規管結石症とクプラ結石症の2種類のものがあります。半規管結石症は、迷入した耳石が頭位変換時に動くことにより、その半規管内に内リンパ流動が生じ、その結果クプラが偏倚し、めまいと眼振が起こる病態です。一方、クプラ結石症は、迷入した耳石がクプラに接着することによりクプラの比重が増し、頭位によっては重力方向にクプラが偏倚し、めまいと眼振が起こる病態です。次の3つの病型がBPPVとされています。

(1)後半規管型良性発作性頭位めまい症(半規管結石症)
(2)外側半規管型良性発作性頭位めまい症(半規管結石症)
(3)外側半規管型良性発作性頭位めまい症(クプラ結石症)続きを読む
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分節性動脈中膜融解症(segmental arterial mediolysis; SAM)とは、炎症性・動脈硬化性の血管異常を伴わない中高齢者が、突然の腹腔内出血で発見される疾患で、何らかの理由により腹部内臓動脈の中膜平滑筋が変性・融解し、中膜に血管解離を生じることで動脈瘤を形成する稀な疾患である。

診断は主に病理診断によって行われるが、腹部内臓動脈瘤の中で以下の4点を認めるものを分節性動脈中膜融解症とする臨床診断基準が提唱されている。
①中高年
②炎症性変化や動脈硬化性病変などの基礎疾患がない
③突然の腹腔内出血で発症
④血管造影で血管の数珠状の不正な拡張と狭小化

罹患部位としては、結腸動脈系、胃動脈系と膵臓アーケードの降べき順に多い。

治療は、外科手術または血管内治療が行われる。膵臓アーケードに関しては血管内治療が好まれる。また、腹腔動脈と上腸間膜動脈は、太く外膜の強度が高い血管であることから、解離に至っても破裂に至らず治癒に至る可能性が高い。孤立性上腸間膜動脈解離や孤立性腹腔動脈解離もSAMの1形態ではないかと考えられている。
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副腎性サブクリニカルクッシング症候群(subclinical Cushing's syndrome; SCS)とは、潜在性クッシング症候群で、いわゆるクッシング症候群の前段階病態といえます。副腎からのコルチゾール分泌が軽微で特徴的な症状がないが、副腎皮質に腫瘤が存在します。コルチゾールの自律持続的な過剰分泌が起き、
高血圧、耐糖能異常、糖尿病、脂質異常症、肥満といった心血管疾患の発症リスクが高まるとの報告があります。また骨折リスクも高くなります。副腎腫瘤の非手術例ではこれらが増悪傾向にある病態といえます。

診断基準
  1. 副腎腫瘍の存在(副腎偶発腫)
  2. クッシング症候群の特徴的な身体徴候の欠如
  3. 検査所見
    1)血中コルチゾールの基礎値(早朝値)が基準範囲内
    2)コルチゾール分泌の自律性
    3)ACTH分泌の抑制
    4)日内リズムの消失
    5)副腎シンチグラムで、健側の抑制と患側の集積
    6)血中DHEA-Sの低値
    7)副腎腫瘍摘出後、一過性の副腎不全症状があった場合、
      あるいは付着皮膚組織の萎縮を認めた場合

上記の下線部は必須基準で、それに加えて1mgDST後の血中コルチゾール値(5μg/dL以上)により確定診断とされます。なお、副腎腫瘍が3cm以上または増大傾向にあり、画像診断上で副腎癌の可能性も否定できない場合には副腎摘出術が行われます。

(参考)
日本内分泌学会雑誌 Vol.93 Supple. September2017
日本内科学会雑誌 第108巻10号: 2148~2153,2019
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伝染性単核症(infectious mononucleosis)は、主にエプスタイン-バーウイルス(EBV)感染によって生じる感染症で、EBVを含む唾液による伝播が最も多い感染経路です。EBVは、5歳未満の小児の約半数が感染するヘルペスウイルスで、乳幼児期に初感染をした場合は不顕性感染で経過することが多いです。成人では90%以上がEBVに対して血清反応に陽性を示し、疲労などの症状を呈します。合併症として、気道閉塞。脾破裂、および神経症候群などの重症疾患が生じることもあります。

15~24歳頃までの若年層に好発します。年齢と共に抗体保有率は上がり、90%以上の人が35歳までに既感染となるため、40歳以上の感染者はほとんど見られません。先進国においては、約50%の人が1~5歳の間にEBVに初感染すると言われます。死亡率は1%未満であり,その多くは合併症(脳炎、気道閉塞、脾破裂など)に起因します。症例報告4-6) によると、男性よりも女性の方が、罹患患者数の多いことが報告されています。

発熱、咽頭炎、リンパ節腫脹が古典的な三徴とされます。これらの症状に先行して、筋痛、頭痛、微熱なども見られることがあります。その他には、脾腫、軽度の肝腫大および肝臓の痛み、眼窩周囲浮腫、口蓋の点状出血といった症状が挙げられます。急性期症状の大部分は、1~3週間で軽快しますが、倦怠感や機能不良は数ヶ月間持続し、慢性疲労症候群として診断されることがあります。

伝染性単核球症の診断には、異好抗体検査を用いて、白血球、リンパ球、異型リンパ球の測定、ときにEBVの血清学的検査を行います。 伝染性単核球症に類似した症候群を引き起こすウイルスとして、サイトメガロウイルス(CMV)が知られています。これは、肝脾腫と肝炎に加えて異型リンパ球の増加を示しますが、通常は重度の咽頭炎を伴いません。

治療は支持療法となります。EBVの潜伏期間は約30~50日です。倦怠感は数ヶ月間続くことがありますが、通常は最初の2~3週間で最大となって自然治癒します。急性期患者には安静が一番ですが、発熱、咽頭炎、倦怠感といった症状が和らげば、日常的な活動を再開しても問題ありません。脾破裂を予防するため、発症後1ヶ月間および脾腫が消失するまでは、力仕事やコンタクトスポーツを避けることが推奨されています。また、症状が重度の場合、入院診療を必要とする患者もいます。 合併症(重度の気道閉塞、重度の血小板減少、溶血性貧血など)をきたす場合には、コルチコステロイドが有用な事例もあります。
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ウイルス性疣贅はヒト乳頭腫ウイルス(human papillomavirus:HPV)によって皮膚および粘膜に生じる良性腫瘍です。そのうち皮膚科で扱うものの多くは尋常性疣贅(以下「疣贅」)です。疣贅の典型例では、臨床的診断は必ずしも難しくはないですが、時に脂漏性角化症や鶏眼(うおのめ)、胼胝(たこ)などとの鑑別が問題となります。

疣贅の感染様式は、ヒトからヒトへの直接的接触感染が主ですが、間接的接触によっても感染します。例えば銭湯、温泉施設、プール、ジムなど公共施設でHPVに感染したケースが報告されています。また、鮮魚や精肉の処理に従事する人では手指の浸軟がHPVの侵入を助長させ、手の疣贅の発症率が高いことが知られており、職業に関連したHPV感染も起こります。

HPVは健常の上皮には感染しませんが、外傷など損傷を受けた微小な損傷部位から侵入します。表皮最下層の基底細胞の中の表皮幹細胞に特異的に感染し、細胞内から核へと取り込まれ、潜伏感染状態となります。つまり感染していても発病しない状態で、ウイルスが眠りについた状態といえます。

疣贅は皮膚科の日常診療ではよくみられる疾患です。小児を中心に全世界で幅広くみられます。有病率に関しては国によりますが、若年者の有病率が高い点において一致しています。性差は特にありません。 症状と経過 疣贅は、ウイルスに感染したウイルス性疣贅と軟性線維腫、脂漏性角化症(老人性疣贅)に大 別されます。ウイルス性疣贅はさらに疣贅(典型、非典型、特殊型)、伝染性軟属腫に分類されます。
  • ウイルス性疣贅
尋常性疣贅(典型・非典型)・・・原因ウイルスはHPV2a/27/57 
特殊型疣贅(尖形コンジローマなど)・・・原因ウイルスは様々 
伝染性軟属腫(みずいぼ)・・・molluscum contagiosum virus 
  • 軟性線維腫・・・・・・・・・・関連ウイルスなし 
  • 脂漏性角化症(老人性疣贅)・・・関連ウイルスなし  
尋常性疣贅は主としてHPV2a/27/57型の感染で生じるウイルス性疣贅の代表であり、通常手足に多くみられ、豌豆大までの結節を生じ、徐々に増大し融合してきます。発症部位によって指状/糸状疣贅、足底疣贅、モザイク疣贅、爪囲疣贅、爪甲下疣贅、ドーナツ疣贅(リング疣贅)といった名称が用いられます。

疣贅は視診にて、典型例はほぼ診断が可能です。直径数mmから1 cm位までの表面乳嘴状の角化性丘疹や結節であり、手足を主に四肢に単発あるいは多発します。 疣贅の検査として、ダーモスコピーが有効です。これは色素性病変だけでなく、疣贅の臨床症状を観察するときにも診断として有力な手がかりです。疣贅は表面を削る前だと臨床的に点状出血がみえず鶏眼や胼胝にみえることがあります。疣贅は皮丘に存在し、皮紋を開大させます。皮丘の開大や敷石状外観を呈すると、疣贅の診断は容易です。ダーモスコピーは、治療経過中で病変の残存を確認するためにも活用できます。他疾患と鑑別を要する場合は、病理組織検査を行います。 酵素抗体法によりHPV粒子表面のカプシッド(capsid)蛋白を検出し、診断する方法もあります。この方法が、よりHPV抗原の検出に優れているという報告があります。

ウイルス性疣贅には多数の病型があり、症状の軽重も様々です。治療の基本は液体窒素凍結療法ですが、足底の疣贅などは治療に難渋することも多いです。そのため様々な治療法が試みられています。液体窒素凍結療法とは、−196℃の液体窒素を綿棒またはスプレーを使って疣贅に当て、5〜30秒ほど凍結させる治療法です。2〜3週間に1回のペースで治療を続けると、疣贅が徐々に小さくなります。痛みを伴うことが難点です。そのほかに電気凝固、CO2レーザー、モノクロロ酢酸、ブレオマイシン局所注射、SADBE法、サリチル酸外用薬などを用いる治療法があります。また、内服薬としてはヨクイニンやタガメットが有効とされています。

疣贅の消失は肉眼的所見に加え、ダーモスコピーで皮紋の正常化や血管構造の消失、点状出血点の消失を確認します。HPVは基底細胞に感染しているため、消失 したようにみえても再発してくることも多いです。そのため数カ月の経過観察期間をおくか、患者に再発の徴候があればすぐに再診する旨を説明しておくことが望ましいです。続きを読む
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悪性リンパ腫とは、いわゆる血液のがんの1種で、白血球のリンパ球ががん化した病気です。悪性リンパ腫のリンパ球は主にリンパ節で増殖します。リンパ節で増殖したリンパ球は基本的に血液中に出ることはないです。例外的に血液中に腫瘍性増殖したリンパ球が見られることを悪性リンパ腫の白血化といいます。リンパ節の他に、リンパ管、脾臓、胸腺、扁桃、パイエル板などのリンパ系組織から発生することがあります。痛みのないリンパ節の腫れが認められます。頚部や顎下の単一リンパ節腫脹から病気が見つかることがあります。全身へ広がると、体重減少、寝汗、倦怠感、掻痒感などが起こります。非常に特殊な悪性リンパ腫としては、次のようなものがあります。
  • 中枢神経系原発悪性リンパ腫(primary central nervous system lymphoma; PCNSL) 
  • 精巣原発悪性リンパ腫(primary testicular lymphoma; PTL) 
  • 甲状腺原発悪性リンパ腫(primary thyroid lymphoma; PTL) 
  • 消化管原発悪性リンパ腫(primary gastrointestinal lymphoma; PGIL)
 悪性リンパ腫は、ホジキンリンパ腫(Hodgkin lymphoma)と非ホジキンリンパ腫(Non-Hodgkin lymphoma)に分類されます。本邦で多いのは非ホジキンリンパ腫(90%)です。ホジキンリンパ腫は、ホジキン(Hodgkin)細胞、リードステルンベルグ(Reed-Sternberg)細胞といった特徴的なリンパ系腫瘍細胞が出現することから非ホジキンリンパ腫と区別されます。頚部と縦隔のリンパ節に好発します。非ホジキンリンパ腫は、悪性リンパ腫のうちホジキンリンパ腫に属さない病態をいい、びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫や濾胞性リンパ腫が多いです。
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天疱瘡(pemphigus)とは、自己免疫性水疱症ともいい、皮膚の表皮・粘膜の上皮のある成分を攻撃する抗体が作られ、表皮の細胞がバラバラに離れて皮膚に水疱が現れる病気です。IgG自己抗体が作られる原因は不明で、本来の体質に生活習慣や環境の影響が加わって生じると考えられています。最も多い尋常性天疱瘡では、口腔粘膜に広範囲に痛みを伴うびらんや、全身に発赤・水疱が現れ、火傷状態になり皮膚の表面から大量の水分が失われたり、感染をおこす場合があります。

天疱瘡は次の3つに分類されます。
  1. 尋常性天疱瘡(pemphigus vulgaris)
  2. 落葉状天疱瘡(pemphigus foliaceus)
  3. 腫瘍随伴性天疱瘡(paraneoplastic pemphigus)

診断基準
天疱瘡の診断確定は、下記のAの症状のうち1項目以上とBの検査所見1病理組織学的所見を満たし、Bの2免疫学的所見のうち1項目以上を満たす症例、あるいはAの症状のうち2項目以上とBの2免疫学的所見(1)と(2)を満たす症例です。

A 症状
1.皮膚に多発する破れやすい弛緩性水疱
2.水疱に続発する進行性、難治性のびらんあるいは鱗屑痂皮性局面
3.口腔粘膜を含む可視粘膜部の非感染性水疱あるいはびらん
4.ニコルスキー現象陽性

B 検査所見
1.病理組織学的所見
  表皮細胞間接着障害(極融解)による表皮内水疱を認める。
2.免疫学的所見
(1)直接蛍光抗体法により、病変部ないし外見上正常な皮膚・粘膜部の細胞膜(間)部に IgG(ときに補体)の沈着を認める。
(2)血清中に抗表皮細胞膜(間)IgG自己抗体(抗デスモグレインIgG抗体)を、間接蛍光抗体法、ELISA法またはCLEIA法により同定する。
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注意欠陥・多動性障害(ADHD)の診断基準(DSM-5)
注)ADHD:Attention-deficit hyperactivity disorder

A1:以下の不注意症状が6つ(17歳以上では5つ)以上あり、6ヶ月以上にわたって持続している。
  • a.細やかな注意ができず、ケアレスミスをしやすい。
  • b.注意を持続することが困難。 
  • c.上の空や注意散漫で、話をきちんと聞けないように見える。 
  • d.指示に従えず、宿題などの課題が果たせない。 
  • e.課題や活動を整理することができない。 
  • f.精神的努力の持続が必要な課題を嫌う。 
  • g.課題や活動に必要なものを忘れがちである。 
  • h.外部からの刺激で注意散漫となりやすい。
  • i.日々の活動を忘れがちである。 
A2:以下の多動性/衝動性の症状が6つ(17歳以上では5つ)以上あり、6ヶ月以上にわたって持続している。
  • a.着席中に、手足をもじもじしたり、そわそわした動きをする。  
  • b.着席が期待されている場面で離席する。 
  • c.不適切な状況で走り回ったりよじ登ったりする。 
  • d.静かに遊んだり余暇を過ごすことができない。  
  • e.衝動に駆られて突き動かされるような感じがして、じっとしていることができない。  
  • f.しゃべりすぎる。 
  • g.質問が終わる前にうっかり答え始める。 
  • h.順番待ちが苦手である。 
  • i.他の人の邪魔をしたり、割り込んだりする。 
B:不注意、多動性/衝動性の症状のいくつかは12歳までに存在していた。
C:不注意、多動性/衝動性の症状のいくつかは2つ以上の環境(家庭・学校・職場・社交場面など)で存在している。
D:症状が社会・学業・職業機能を損ねている明らかな証拠がある。
E:統合失調症や他の精神障害の経過で生じたのではなく、それらで説明することもできない。
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T細胞は、他の血液細胞と同じように骨髄の造血幹細胞からつくられます。 他の血液細胞は骨髄で分化成熟して行きますが、T細胞の前駆細胞は胸腺へ移住して分化成熟します。胸腺は乳幼児期に心臓の上にある腺組織で、成人すると脂肪組織に置き換わってしまいます。T細胞の分化成熟に必須な組織です。
  1. T細胞受容体(TCR)遺伝子の再編成
  2. 自己MHCを認識するTCRを発現するT細胞の選択(正の選択)
  3. 自己抗原を認識するTCRを発現するT細胞の除去(負の選択)
  4. CD4およびCD8の発現
ここで胸腺がどのような臓器であるかを見て行きましょう。胸腺に移住したT細胞前駆細胞は、100万倍にもおよぶ増殖を繰り返し何段階もの分化を経て成熟T細胞へと成長して行きます。胸腺の中にある胸腺細胞または胸腺リンパ球は、増殖分化途中のT細胞と成熟T細胞から構成されます。また、胸腺の中でT細胞の分化を助けている細胞は、胸腺支持細胞といいます。その中心となるのが胸腺上皮細胞です。一般の組織の上皮細胞はぴったりと接着したシートのように並びますが、胸腺上皮細胞はスポンジのような立体構造をとります。

胸腺の周辺部を皮質、胸腺の中心部を髄質といわれる部分があり、それぞれに皮質上皮細胞と髄質上皮細胞とい異なる細胞がいます。前駆細胞は血管から入ってきて、上皮細胞の間を皮質から髄質と移動しつつ増殖分化成熟して、一人前の成熟したT細胞となって、胸腺の外へ出ていきます。


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高安動脈炎(Takayasu arteritis; TA)とは、炎症による血管壁の肥厚から、大動脈とその主要分枝、肺動脈と冠動脈に狭窄、閉塞または拡張病変を起こす原因不明の大血管型血管炎である。若い女性に好発する。橈骨動脈の脈拍消失がよく見られることから脈なし病とも呼ばれた。別名、大動脈炎症候群ともいう。高安は、1908年にこの病気を報告した眼科医の高安右人先生の名前に由来する。

男女比は、1:8と女性に多く、発症ピークは20歳前後である。50歳代中高年の発症例もまれではない。狭窄あるいは閉塞を来した動脈の支配臓器に特有の虚血性障害を起こす。大動脈弓周囲の病変による大動脈弁閉鎖不全、頸動脈病変による脳梗塞、腹部大動脈や総腸骨動脈の狭窄による間欠跛行、冠動脈病変による狭心症や心筋梗塞などが起こることがある。逆に拡張病変による動脈瘤が起こることもある。10%に炎症性腸疾患を合併する。また、皮膚科疾患として結節性紅斑を認めることがある。

診断基準としては、次のような所見をすべてみたすものが確定診断に該当と考えられている。
  1. 画像検査(DSA, CT, MRA)において、大動脈とその主要分枝および肺動脈に閉塞あるいは拡張性病変を認める。(注 DSA; digital subtraction angiography)

  2. 以下の所見のうち少なくとも1つを認める。
    脈拍欠損あるいは間欠跛行
    ・上下肢血圧左右差(10mmHg以上)あるいは上下肢血圧差
    ・頸部、背部、腹部での血管雑音
    高血圧(腎動脈狭窄、大動脈縮窄症)特に若年者の高血圧(140/90mmHg以上)
    ・炎症反応(赤沈亢進、CRP上昇、白血球増多、γグロブリン増加)
     
  3. 下記の鑑別疾患が否定されている。
    (1) 動脈硬化症
    (2) 炎症性腹部大動脈瘤
    (3) 血管型ベーチェット病
    (4) 梅毒性中膜炎
    (5) 先天性血管異常
    (6) 細菌性動脈瘤
内科的治療は、炎症を抑制するために副腎皮質ステロイド剤が用いられる。症状や検査所見の安定が続くようであれば漸減を行う。漸減中に7割が再燃するとの報告があるが、この場合には免疫抑制剤やトシリヅマブ皮下注射の併用を検討する。また血栓の合併が起こるため、抗血小板剤や抗凝固剤の併用が行われる。特定の血管病変に対しては外科的治療が行われる。

予後を決定する重要な病変は、腎動脈狭窄や大動脈縮窄症による高血圧、大動脈弁閉鎖不全によるうっ血性心不全、心筋梗塞、解離性動脈瘤、動脈瘤破裂、脳梗塞である。

(参考 医療従事者向け 血管炎各疾患の解説
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