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2016年12月

腹膜と後腹膜の腫瘍のICD-O3は次のとおりである。(C48 - Retroperitoneum and peritoneum)

Peritoneal mesothelial tumours 腹膜中皮腫

    9050/3 Mesothelioma, malignant    悪性中皮腫
    9052/0 Epithelioid mesothelioma, benign 良性類上皮中皮腫
    9055/1 Cystic mesothelioma, NOS        嚢胞性中皮腫
    9054/0 Adenomatoid tumor, NOS      腺腫様中皮腫

Smooth muscle tumour
     Leiomyomatosis peritonealis disseminata 腹膜播種性平滑筋腫症

Tumour of uncertain origin
    8806/3 Desmoplastic small round cell tumor  線維形成性小円形細胞腫瘍

Epithelial tumours
    8461/3 Serous surface papillary carcinoma  漿液性表在性乳頭状腺癌
    8480/6 Pseudomyxoma peritonei      腹膜偽粘液腫
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骨髄増殖性腫瘍(myeloproliferative neoplasms; MPN)は、造血幹細胞レベルでの腫瘍化によって発症する疾患で、骨髄系細胞(顆粒球、赤芽球、骨髄巨核球、肥満細胞)の著しい増殖を特徴とする。MPNには次の疾患がある。
  • 真性多血症(polycythemia vera; PV)
  • 慢性骨髄性白血病(chronic myelogenous leukemia;CML)
  • 本態性血小板血症(essential thrombocythemia;ET)
  • 原発性骨髄線維症(primary myelofibrosis;PMF)
  • 慢性好中球性白血病(chronic neutrophilic leukemia;CNL)
  • 慢性好酸球性白血病(chronic eosinophilic leukemia;CEL)
  • 好酸球増加症候群(hypereosinophilic syndrome;HES)
  • 肥満細胞症(mastocytosis)
  • 分類不能骨髄増殖性腫瘍(myeloproliferative neoplasms,unclassifiable; MPN,U)
 (出典:造血器腫瘍診療ガイドライン2013年版)
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卵巣胚細胞腫瘍とは、卵巣の中にある胚細胞に悪性細胞が認められる病気で、これを疑う症状としては腹部膨満感あるいは閉経後の性器出血などがある。以下に、ICD-O3コードと腫瘍名を列記する。

Germ cell tumours     
        9060/3 Dysgerminoma           未分化胚細胞腫
        9071/3 Yolk sac tumor           卵黄嚢腫瘍 
        9070/3 Embryonal carcinoma, NOS
        9072/3 Polyembryoma
        9100/3 Choriocarcinoma, NOS
        9085/3 Mixed germ cell tumor
        9080/3 Teratoma, malignant, NOS
        9080/0 Teratoma, benign
        9084/0 Dermoid cyst, NOS


Monodermal teratoma and somatic-type tumours associated with dermoid cysts
        9090/0 Struma ovarii, NOS
        9090/3 Struma ovarii, malignant
        8240/3 Neuroendocrine tumor G1 (NET G1) / Carcinoid
        8243/3 Goblet cell carcinoid
        9091/1 Strumal carcinoid
        9391/3 Ependymoma, NOS
        9473/3 Primitive neuroectodermal tumor, NOS
        9501/3 Medulloepithelioma, NOS
        9440/3 Glioblastoma multiforme (ovary)
        8720/3 Melanoma, NOS
        8720/0 Melanocytic nevus
        8410/0 Sebaceous adenoma

        8410/3 Sebaceous adenocarcinoma
        9363/0 Melanotic neuroectodermal tumor

Mixed germ cell-sex cord-stromal tumours
        9073/1 Gonadoblastoma                性腺芽腫

Tumours of the rete ovari
        9110/3 Mesonephric adenocarcinoma
        9110/0 Mesonephroma, benign

Miscellaneous tumours
        8041/3 Small cell neuroendocrine carcinoma
        8013/3 Large cell neuroendocrine carcinoma
        8576/3 Hepatoid carcinoma
        9050/3 Mesothelioma, malignant
        8960/3 Nephroblastoma, NOS
        9100/0 Hydatidiform mole, NOS
        8200/3 Adenoid cystic carcinoma
        8090/1 Basal cell tumor
        9110/1 Mesonephric tumor, NOS
        8693/1 Paraganglioma
        8840/0 Myxoma, NOS
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ANCA関連血管炎は、血管壁の炎症を特徴とする原発性血管炎の中で、中小型血管が障害され、その血中にANCAが検出されることを特徴とした疾患群である。

 ANCA(anti-neutrophil cytoplasmic antibody)は、好中球などの細胞質顆粒に対する自己抗体(抗好中球細胞質抗体)で、p-ANCAとc-ANCAとに大別される。蛍光抗体法による観察下で、p-ANCAは核周辺に強い染色を認め、c-ANCAは細胞質が均質に染色される。

ANCA関連血管炎は、全身諸臓器に血管炎を発症する全身型と、一つの臓器のみに血管炎を発症する臓器限局型に分類される。全身型ANCA関連血管炎には次の3疾患が含まれる。
  • 顕微鏡的多発血管炎(microscopic polyangitis; MPA)
  • 多発血管炎性肉芽腫(granulomatosis with polyangitis; GPA)
  • 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA)

一方、臓器限局型ANCA関連血管炎は、腎限局型血管炎(renal-limited vasculitis; RLV)である。


顕微鏡的多発血管炎は、小血管(毛細血管、細小動・静脈)を主体とした壊死性血管炎で、血管壁への免疫複合体沈着がほとんどみられないことと抗好中球細胞質抗体(ANCA)陽性率が高いことを特徴とし、肉芽腫性病変のみられないものをいう。この点で、多発血管炎性肉芽腫と好酸球性多発血管炎性肉芽腫症とは異なる。以下に顕微鏡的多発血管炎の診断基準を示す。

【主要項目】
(1) 主要症候
  • ① 急速進行性糸球体腎炎
    ② 肺出血、もしくは間質性肺炎
    ③ 腎・肺以外の臓器症状:紫斑、皮下出血、消化管出血、多発性単神経炎など
(2) 主要組織所見
  • 細動脈・毛細血管・後毛細血管細静脈の壊死、血管周囲の炎症性細胞浸潤
(3) 主要検査所見
  • ① MPO-ANCA 陽性
    ② CRP 陽性
    ③ 蛋白尿・血尿、BUN、血清クレアチニン値の上昇
    ④ 胸部X線所見:浸潤陰影(肺胞出血)、間質性肺炎
(4) 判定
  • ① 確実(definite)
    (a) 主要症候の2項目以上を満たし、組織所見が陽性の例
    (b) 主要症候の①及び②を含め2項目以上を満たし、MPO-ANCAが陽性の例

  • ② 疑い(probable)
    (a) 主要症候の3項目を満たす例
    (b) 主要症候の1項目とMPO-ANCA陽性の例
(5) 鑑別診断
  • ① 結節性多発動脈炎
    ② 多発血管炎性肉芽腫症(旧称:ウェゲナー肉芽腫症 )
    ③ 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(旧称:アレルギー性肉芽腫性血管炎/チャーグ・ストラウス症候群)
    ④ 川崎動脈炎
    ⑤ 膠原病(SLE,RAなど)
    ⑥ IgA血管炎(旧称:紫斑病血管炎 )
【参考事項】
(1) 主要症候の出現する1~2週間前に先行感染(多くは上気道感染)を認める例が多い。
(2) 主要症候①,②は約半数例で同時に、その他の例ではいずれか一方が先行する。
(3) 多くの例でMPO-ANCAの力価は疾患活動性と平行して変動する。
(4) 治療を早期に中止すると、再発する例がある。
(5) 除外項目の諸疾患は壊死性血管炎を呈するが、特徴的な症候と検査所見から鑑別できる。


(参考:ANCA関連血管炎の診療ガイドライン2104年改訂版)
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多発内分泌腫瘍症(multiple endocrine neoplasia; MEN)とは、主に内分泌臓器が障害される病気で、多発内分泌腫瘍1型(MEN1)と多発内分泌腫瘍2型(MEN2)に分けられる。さらに多発内分泌腫瘍2型(MEN2)は、さらにMEN2型はMEN2A、MEN2B、家族性甲状腺髄様癌の3型に分けられる。 多発内分泌腫瘍症(8360/1)のICD-10コードは、D44.8と分類されているが、大半が良性腫瘍である。一部に悪性腫瘍が混在している。

多発内分泌腫瘍1型(MEN1)
多発内分泌腫瘍2型(MEN2)
多発内分泌腫瘍3型(MEN3)




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